3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Поздний врожденный сифилис

Врожденный сифилис

Врожденный сифилис — клиническая форма сифилиса, возникающая при внутриутробном заражении ребенка бледными трепонемами. Врожденный сифилис может проявляться в различные периоды жизни ребенка от внутриутробного до подросткового. Он характеризуется специфическим сифилитическим поражением кожи, слизистых, костной ткани, соматических органов и нервной системы. Диагностика врожденного сифилиса основана на выделении возбудителя из крови, отделяемого кожных элементов и спинномозговой жидкости; положительных результатах серологических реакций и ПЦР-диагностики, обследовании состояния внутренних органов. Лечение врожденного сифилиса проводится антибиотиками, препаратами висмута и неспецифическими средствами, направленными на повышение иммунитета.

МКБ-10

Общие сведения

Сифилис относится к одним из самых распространенных венерических заболеваний. Наряду с гонореей, хламидиозом, цитомегалией и трихомониазом он является инфекцией, передаваемой половым путем. Кроме полового способа передачи, заражение может произойти внутриутробно и привести к развитию врожденного сифилиса. Больной врожденным сифилисом ребенок представляет инфекционную опасность для окружающих, особенно, если заболевание протекает с кожными проявлениями.

Причины возникновения врожденного сифилиса

Заболевание ребенка врожденным сифилисом обусловлено передачей инфекции от больной матери в период внутриутробного развития. Бледная трепонема (возбудитель сифилиса) не способна проходить сквозь здоровый трансплацентарный барьер. Однако сифилис у женщин в период беременности приводит к поражению плаценты и вызывает нарушение ее защитной барьерной функции. В результате трепонемы проникают в организм плода.

Передача трепонем от матери плоду наиболее вероятна в первые годы заболевания матери, со временем эта способность угасает. Риск рождения ребенка с врожденным сифилисом особенно велик у женщин с вторичной формой этого заболевания, сопровождающейся диссеминацией возбудителя с током крови. У зараженного трепонемами плода поражения внутренних органов развиваются только на 5-6-ом месяце беременности. Поэтому проведенное на ранних сроках противосифилитическое лечение может привести к рождению здорового ребенка.

Симптомы врожденного сифилиса

В зависимости от особенностей протекания врожденного сифилиса и сроков появления его клинических признаков венерология выделяет 4 основные формы заболевания.

Сифилис плода развивается во время внутриутробного периода, но не ранее 5-ого месяца беременности. Характеризуется уплотнением и увеличением внутренних органов (особенно печени и селезенки), происходящим вследствие их воспалительной инфильтрации. Образование инфильтратов в легких приводит к развитию «белой» пневмонии плода. Самым достоверным критерием, подтверждающим врожденный сифилис плода, является рентгенологическое обнаружение у плода признаков специфического остеохондроза. Возникновение врожденного сифилиса в период внутриутробного развития может стать причиной преждевременных родов, позднего выкидыша, мертворождения или рождения больного ребенка.

Ранний врожденный сифилис проявляется у ребенка в возрасте до 2-х лет и подразделяется на врожденный сифилис грудничкового возраста и сифилис раннего детского возраста. У грудных детей симптомы врожденного сифилиса могут появляться на протяжении первых 1-2 месяцев жизни. Наиболее часто это поражение кожи и слизистых оболочек с развитием сифилитической пузырчатки.

Типичными симптомами врожденного сифилиса у грудничков являются также сифилитический насморк и инфильтрация Гохзингера. Сифилитический насморк имеет длительное течение с выраженным отеком слизистой, обильным слизистым отделяемым, выраженным затруднением носового дыхания. Он может приводить к поражению костно-хрящевых структур носа с образованием седловидной деформации. Инфильтрация Гохзингера выражается появлением на 8-10-й недели жизни ребенка с врожденным сифилисом плотного инфильтрата (сифилида), располагающего в области подбородка и губ, на подошвах, ягодицах и ладонях. Губы ребенка утолщены и отечны, растрескиваются и кровоточат, кожа пораженных участков теряет эластичность, утолщается, ее складки разглаживаются.

При врожденном сифилисе грудного возраста может происходить язвенное поражение гортани с возникновением осиплости голоса. Поражения костной ткани проявляются остеохондритами и периоститами преимущественно длинных трубчатых костей. Как при вторичном сифилисе могут наблюдаться обусловленные врожденным сифилисом специфические поражения соматических органов: гепатит, миокардит, перикардит, эндокардит, гломерулонефрит, гидроцефалия, менингит, менингоэнцефалит. У мальчиков часто наблюдается специфический орхит, иногда — водянка яичка. Поражение легких при врожденном сифилисе протекает с развитием интерстициальной диффузной пневмонии, что часто приводит к гибели ребенка на первых днях жизни.

В раннем детском возрасте врожденный сифилис может проявляться заболеваниями глаз, поражением нервной системы и ограниченными кожными проявлениями в виде немногочисленных крупных папул и широких кондилом. При врожденном сифилисе у детей раннего возраста поражения внутренних органов выражены слабее. Изменения костной ткани выявляются лишь на рентгенограммах.

Поздний врожденный сифилис начинает проявляться клинически после 2-х летнего возраста, чаще всего — в подростковом периоде (14-15 лет). Его симптомы схожи с картиной третичного сифилиса. Это гуммозные или бугорковые сифилиды, локализующиеся на туловище, лице, конечностях, слизистой носа и твердого неба. Они быстро распадаются с образованием язв. К часто встречающимся симптомам позднего врожденного сифилиса относится специфический гонит, саблевидные голени, а также дистрофические изменения (стигмы), обусловленные влиянием возбудителя на формирующиеся ткани и органы. Стигмы носят неспецифический характер и могут наблюдаться при других инфекционных заболеваниях (например, при туберкулезе). Специфической для позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, диффузный кератит и зубы Гетчинсона — дистрофические изменения центральных верхних резцов.

Скрытый врожденный сифилис может наблюдаться у ребенка в любом возрасте. Он протекает при полном отсутствии клинических симптомов и выявляется только по результатам серологических исследований.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагноз врожденного сифилиса подтверждается обнаружением бледных трепонем в содержимом пузырей сифилитической пузырчатки или отделяемом язв. Однако в случае отсутствия кожных проявлений применить этот метод диагностики не представляется возможным. Выявление возбудителя при врожденном сифилисе может быть проведено путем микроскопического исследования спинномозговой жидкости, полученной в результате люмбальной пункции. Но отрицательный результат этого исследования не исключает наличие скрытой формы врожденного сифилиса.

Решающую роль в диагностике врожденного сифилиса имеют серологические реакции. Неспецифические исследования (реакция Вассермана, RPR-тест) могут давать ложноположительные результаты. Поэтому при подозрении на врожденный сифилис широко применяются также специфические серологические исследования: РИФ, РИБТ, РПГА. ПЦР-выявление бледной трепонемы проводят с кровью, соскобом, отделяемым кожных элементов пациентов с врожденным сифилисом. Точность результата — 97%.

Диагностика сифилитического поражения различных внутренних органов может включать консультацию пульмонолога, невролога, гепатолога, нефролога, окулиста, отоларинголога, проведение рентгенографии легких, рентгенографического исследования костей, ультрасонографии, ЭХО-ЭГ, люмбальной пункции, УЗИ органов брюшной полости и печени, УЗИ почек и пр.

Лечение врожденного сифилиса

Бледная трепонема, в отличие от большинства других микроорганизмов, до сих пор остается высоко чувствительной к воздействию антибиотиков пенициллинового ряда. Поэтому основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина.

При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гемато-энцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы.

Профилактика врожденного сифилиса

Основным профилактическим мероприятием в предупреждении врожденного сифилиса является обязательное двухкратное серологическое обследование всех беременных женщин на сифилис. При выявлении положительной серологической реакции на сифилис проводится дообследование женщины. Установление на ранних сроках беременности диагноза «сифилис» является медицинским показанием к проведению аборта. При сохранении беременности, но раннем начале лечения у зараженной сифилисом женщины возможно рождение здорового ребенка.

Поздний врожденный сифилис. Признаки. Зубы Гетчинсона.

К позднему врожденному сифилису относят специфические проявления с давностью более 2 лет после рождения (см. сифилис при беременности); является закономерным продолжением раннего врожденного сифилиса (в т.ч. бессимптомного). Признаки позднего врожденного сифилиса обычно возникают от 5 до 17 лет, но возможны на 3-4 году жизни, а также через 25-30 лет после рождения. При позднем врожденном сифилисе преобладают явления, соответствующие третичному периоду приобретенного сифилиса (заболевание развивается длительно с немногочисленными проявлениями; эпидемиологически больные не опасны). Степень деструктивных изменений в органах и тканях значительна, в ряде случаев необратима, поэтому специфическое лечение сифилиса стабилизирует процесс, санирует организм, но не нивелирует возникшие поражения. При позднем врожденном сифилисе обнаруживаются симптомы сифилиса, присущие этому периоду. Можно отметить, что клинические проявления с момента их описания классиками изменились мало.

Читать еще:  Сколько длится реставрация зубов

Триада Гетчинсона:

По-прежнему триада Гетчинсона считается достоверным признаком; не утратили своего значения вероятные симптомы и дистрофии, по совокупности которых можно предположить поздний врожденный сифилис.

В триаду достоверных (патогномоничных, безусловных) признаков входят:

  1. Паренхиматозный кератит
  2. Специфический лабиринтит
  3. «Зубы Гетчинсона».

Зубы Гетчинсона.

Зубы Гетчинсона — характерное изменение формы двух верхних резцов (с атрофией жевательной поверхности).При этом основание зуба более широкое, а свободный край — сужен и имеет полулунную выемку. До прорезывания постоянных зубов эти изменения выявляют на рентгенограмме. Признак формируется к 6-7 мес внутриутробной жизни (происходит закладка постоянных зубов); на молочных зубах он отсутствует (закладываются на 17-18 нед — до развития плацентарного кровообращения, когда спирохеты еще не проникают в плод).

Паренхиматозный кератит.

При паренхиматозном кератите появляется покраснение, помутнение роговицы до молочного цвета, светобоязнь, слезотечение. Процесс начинается с одного глаза, через 6-12 мес захватывает второй. Исход кератита прежде всего зависит от выраженности и расположения зоны помутнения. При незначительной степени помутнения и своевременном адекватном лечении зрение может быть полностью восстановлено. При неблагоприятных условиях и отсутствии лечения наблюдается почти полная потеря зрения и слепота. Полагают, что паренхиматозный кератит — аллергический синдром. Он резистентен к специфической терапии; в роговице отсутствуют спирохеты; закономерно поражение второго глаза. Паренхиматозный кератит является наиболее доказательным признаком позднего врожденного сифилиса и может быть моносимптомом триады Гетчинсона; КСК положителен в 90-100% случаев (что позволяет определиться с диагнозом).

Сифилитический лабиринтит.

Сифилитический лабиринтит и как следствие глухота — по клинике не отличается от процессов иной этиологии (головокружение, шум и звон в ушах, нарушение слуха). Процесс обычно двусторонний. Довольно часто глухота наступает внезапно и отличается торпидностью к лечению. При раннем возникновении, до того как у ребенка сформировалась речь, может наблюдаться глухонемота.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят:

  • саблевидные голени (удлиненные, утолщены по переднему краю, искривлены в виде клинка сабли; в основе — остеохондрит, остеопериостит, остеосклероз);
  • седловидный нос (нос «козла», «барана» — возникает при резорбции костной перегородки или разрушения кости гуммой);
  • радиарные рубцы Робинсона-Фурнье (вокруг губ, на подбородке; их поверхность может напоминать наперсток; появляется на местах сифилитических инфильтратов, которые были у ребенка в раннем врожденном сифилисе);
  • ягодицеобразный череп (выпячивание лобных бугров с бороздкой между ними — связывают с ос геопериоститом, гидроцефалией в раннем периоде);
  • сифилитический хориоретинит (вовлекаются сосудистая система глаза, сетчатка, зрительные нервы; на глазном дне — мелкие желтоватые участки и пигментации — симптом «соль с перцем»);
  • дистрофии зубов (кисетообразные большие коренные зубы и клыки); симметричные синовиты коленных суставов; некоторые формы нейросифилиса.

Дистрофии позднего врожденного сифилиса — это симптомы, каждый из которых в отдельности не имеет диагностического значения. Лишь несколько дистрофий (особенно в сочетании с достоверными или вероятными признаками) дают основание предположить поздний врожденный сифилис. Среди них выделяют:

  • признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы, несколько чаще правой);
  • высокое (готическое) твердое небо; инфантильный мизинец;
  • отсутствие мечевидного отростка грудины (мо-жет быть обращен внутрь); «олимпийский лоб» (крупный, массивный); диастема (широко расставленные верхние резцы); добавочный бугорок на жевательной поверхности 1-го верхнего моляра; микродентизм; признак Тарновского (рост волос на лбу, вплоть до бровей).

При позднем врожденном сифилисе у детей могут наблюдаться тяжелые (нередко приводящие к инвалидности) поражения нервной системы (менингит, энцефалит, заболевания сосудов и др.).

При этом могут возникать упорные головные боли, расстройства речи, гемипарезы и гемиплегии, слабоумие, атрофия зрительных нервов, джексоновская эпилепсия. У таких больных может рано развиваться спинная сухотка и прогрессивный паралич. Специфическое лечение бывает достаточно эффективным лишь при отсутствии необратимых рубцовых изменений.

Поражения внутренних органов наблюдается реже, нежели при раннем врожденном. Часто страдает печень (увеличена, плотная, бугристая); отмечается спленомегалия, альбуминурия, пароксизмальная гематурия, болезни обмена веществ, эндокринопатии (инфантилизм, ожирение, дистрофии, гипогенитализм и др.).

При позднем врожденном сифилисе у детей стандартные серологические реакции положительны у 70-80% больных (в 100% — при паренхиматозном кератите); РИБТ и РИФ — позитивные в 90-100% случаев. После полноценного лечения серологические реакции (особенно РИБТ и РИФ) могут оставаться положительными в течение многих лет (но это не свидетельствует о необходимости дополнительного лечения).

Следует отметить, что слабовыраженные формы умственной отсталости, интеллекта, изменения личности, дефекты памяти и другие признаки психической неполноценности, инфантильность (сифилитической природы), протекающие с отрицательными серологическими реакциями, представляют значительные трудности для диагноза; иногда вопрос может быть решен на основании результата пробного лечения.

Значительные трудности представляет диагностика позднего врожденного скрытого сифилиса у детей (отсутствуют клинические проявления, ликвор — в норме). При этом следует учитывать данные обследования семьи больного (мать, сестры, братья), результаты КСР, РИБТ, РИФ. Имеет значение оценка уменьшения активности сифилитической инфекции по отношению к плоду — в зависимости от давности болезни (чем свежее сифилис у родителей, тем более пагубно отражается на ребенке, с годами эта способность ослабевает).

Поздний врожденный сифилис

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают у детей, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей с длительным бессимтомным течением врожденного сифилиса. К позднему врожденному сифилису относят симптомы, появляющиеся через 2 года или более после рождения. Чаще они возникают между 7 и 14 годами и напоминают клинику третичного приобретенного сифилиса: могут быть представлены бугорками или гуммами на коже и слизистых, поражением внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и нервной системы как при третичном сифилисе. Однако есть ряд признаков, характерных только для позднего врожденного сифилиса. Их разделяют на достоверные, вероятные и стигмы.

К достоверным признакам относят «триаду Гетчинсона» (паренхиматозный кератит, специфический лабиринтит и зубы Гетчинсона). Каждый из этих симптомов патогномоничен для позднего врожденного сифилиса, полная триада у одного больного практически никогда не встречается.

Паренхиматозный кератит проявляется диффузным помутнением роговой оболочки сначала одного, затем второго глаза, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Описана редкая злокачественная форма, заканчивающаяся слепотой обоих глаз.

Сифилитический лабиринтит и развивающаяся при этом глухота обусловлены развитием периостита в костной части лабиринта и поражением слухового нерва. Развивается в возрасте 7-15 лет, чаще у женщин. Процесс обычно двусторонний, заканчивается внезапно наступающей глухотой. Если лабиринтит возникает до развития речи у ребенка, то может наступить глухонемота.

«Гетчинсоновские зубы» — особый вид дистрофии верхних средних резцов второго прорезывания, возникающей в результате поражения бледной трепонемой зачатка резцов. При этом шейка зуба становится шире жевательной поверхности, а зуб приобретает вид отвертки. По жевательному краю образуется полулунная вырезка. До прорезывания постоянных зубов этот признак может быть обнаружен рентгенологически.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят: истинные саблевидные голени, рубцы Фурнье-Робинсона, деформации черепа, деформации носа, дистрофии зубов.

Истинные саблевидные голени формируются за счет диффузного периостита с реак­тивным склерозом в костномозговом канале и являются следствием перенесенного в грудном возрасте остеохондрита Вегнера, который стимулирует более быстрый рост большеберцовой кости по сравнению с малоберцовой. В результате большеберцовая кость серповидно искривляется кпереди, напоминая клинок сабли.

Читать еще:  Болят нижние зубы с внутренней стороны

Рубцы Фурнье-Робинсона – это тонкие радиарные рубцы, располагающиеся на красной кайме губ и окружающей коже. Рубцы формируются на месте глубоких радиарных трещин, возникающих при крике новорожденного с проявлениями врожденного сифилиса в виде диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Ягодицеобразный череп Паррохарактеризуется увеличением и выпячиванием лобных и теменных бугров, разделенных продольной бороздкой, напоминающей межъягодичную складку. В основе этого признака лежит перенесенный в период новорожденности специфический остеопериостит лобной и теменных костей в сочетании с гидроцефалией. Ягодицеобразный череп формируется в первые месяцы жизни больного сифилисом ребенка. При рахите деформация черепа оформляется к 2-3 годам.

Деформации носа (седловидный, козлиный, лорнетовидный нос) – формируются в результате разрушения носовой перегородки и хряща при язвенной стадии сифилитического ринита, перенесенного больным в период новорожденности.

Дистрофии зубов – кисетообразный моляр – четыре жевательных бугра I моляра не достигают полного развития и имеют вид тоненьких выступов, диаметр жевательной поверхности меньше диаметра шейки зуба. Щучий зуб — на жевательной поверхности клыка имеется тоненьки отросток, напоминающий рыбий зуб.

Дистрофии (стигмы) – возникают в результате опосредованного воздействия сифилитической инфекции на органы и ткани ребенка, являясь следствием нарушения обмена веществ, поражения эндокринных желез. Диагностическое значение дистрофии приобретают в сочетании с достоверными признаками и положительными серологическими реакциями. Наиболее часто при врожденном сифилисе встречаются следующие дистрофии:

1) симптом Авситидийского-Игуменакиса – утолщение грудинного конца ключицы (чаще правой) за счет диффузного гиперостоза;

2) высокое («готическое») твердое небо;

3) инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) – укорочение мизинца (симптом Дюбуа) – при этом складка дистального сочленения мизинца находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца, а мизинец несколько искривлен и повернут кнутри (симптом Гиссара);

4) аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины;

5) бугорок Корабелли – наличие 5-го добавочного бугорка на жевательной поверхности I моляра верхней челюсти;

6) диастема Гоше – широко расставленные верхние резцы;

7) гипертрихоз у мальчико и девочек – наличие обильного роста волос на лбу, оставляющих свободной только часть лба в 1-2-3 см над бровями.

Кроме того, при позднем врожденном сифилисе наблюдаются изменения со стороны нервной системы, развивающиеся в возрасте 5-15 лет: это упорные и длительные головные боли (как проявление сифилитической гидроцефалии), слабоумие от легкой дебильности до идиотии (как следствие сифилиса сосудов головного мозга), эпилеп­сия. Спинная сухотка и прогрессивный паралич при позднем врожденном сифилисе наблюдается редко.

Из внутренних органов наиболее часто поражается печень, реже — сердечно-сосудистая система и другие органы.

Профилактика врожденного сифилиса: вассерманизация беременных, прерывание беременности с учетом желания беременной (решение принимает женщина), профилактическое лечение беременных, профилактическое лечение новорожденных, рожденных женщинами, которым было показано профилактическое лечение, но они его по каким-то причинам не получили.

1. Как передается сифилис потомству?

2. Классификация врожденного сифилиса.

3. Чем отличается сифилитическое поражение плаценты?

4. Клинические проявления сифилиса плода.

5. Клинические проявления врожденного сифилиса раннего детского
возраста.

6. Клинические проявления позднего врожденного сифилиса.

7. Достоверные и вероятные признаки позднего врожденного сифилиса.

8. Стигмы позднего врожденного сифилиса.

9. Поражение нервной системы при врожденном сифилисе.

Сифилис врожденный поздний

К позднему врожденному сифилису относят поражения, которые проявляются у ребенка в возрасте свыше 2 лет со дня рождения. Он возникает у детей, которые перенесли ранний врожденный сифилис, но не подвергались специфическому лечению или оно было неполноценным. Позднему врожденному сифилису могут предшествовать активные проявления, присущие раннему врожденному сифилису. У большинства больных поздним врожденным сифилисом (до 70 %) ранний врожденный сифилис протекал асимптотично (только с положительными серореакциями). У части детей до развития симптомов позднего врожденного сифилиса инфекция себя не проявляет ни клинически, ни серологически (бессимптомное течение). Обычно первые проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте 4 или 17 лет, т. е. во время прорезания зубов или в период наступления половой зрелости. Однако у 60—70 % больных он проявляется в возрасте 5—10 лет. Вместе с тем это не исключает проявления инфекции в более раннем или, наоборот, более позднем возрасте. В большинстве случаев болезнь характеризуется несколькими признаками, но у 29 % больных может наблюдаться только один из симптомов врожденного сифилиса.

По течению поздний врожденный сифилис напоминает приобретенный третичный сифилис. У больного возникают гуммы и гуммозные инфильтраты, бугорковые сифилиды кожи и слизистых оболочек, костей, суставов, внутренних органов, нервной системы и эндокринных желез.

Кроме перечисленных поражений при позднем врожденном сифилисе наблюдается симптоматика, которая свойственна только этой форме проявления сифилитической инфекции. Она отличается большим разнообразием и может быть разделена на безусловные (достоверные) и вероятные признаки и дистрофии. Первая группа признаков патогномонична для позднего врожденного сифилиса, вторая позволяет говорить о врожденном сифилисе только при наличии других подтверждений сифилитической инфекции (данные обследования матери, ее анамнез, результаты серологического исследования крови, лабораторного исследования спинномозговой жидкости). Третья группа симптомов не специфична для позднего врожденного сифилиса, так как она может встречаться при многих хронических инфекционных заболеваниях.

Безусловные признаки. К безусловным признакам позднего врожденного сифилиса большинство исследователей относят триаду Гетчинсона (паренхиматозный кератит, зубы Гетчинсона, сифилитический лабиринтит). Некоторые авторы в эту группу симптомов относят хориоретинит и сифилитические гониты.

Паренхиматозный кератит — наиболее частый признак триады (48 % больных), связь которого с сифилисом впервые установлена Hutchinson в 1858 г. Процесс начинается с равномерного молочного цвета помутнения роговой оболочки, через 4—6 нед на лимбе появляется цилиарная инъекция. При осмотре на фоне диффузного или очагового помутнения видны новообразования сосудов. Инъекция прикорнеальных сосудов, а также конъюнктивы резко выражены. Отмечается светобоязнь, блефароспазм, слезотечение. Нередко кератит сопровождается иритом, иридоциклитом и хориоретинитом. Двустороннее поражение наблюдается почти у 50 % больных. В виде единственного признака позднего врожденного сифилиса паренхиматозный кератит регистрируется у 12— 50 % больных. Течение процесса длительное, разрешение медленное. После перенесенного специфического кератита зрение полностью сохраняется только у 10 %. Значительное понижение остроты зрения наблюдается у 25—30 % больных.

При паренхиматозном кератите классические серологические реакции положительные у 96—100 % больных. В последнее время регистрируются аваскулярные кератиты с тенденцией к рецидивам. После разрешения паренхиматозного кератита помутнение роговицы и запустевшие сосуды, которые обнаруживаются при офтальмоскопии с помощью щелевой лампы, остаются пожизненно, вследствие чего диагноз перенесенного паренхиматозного кератита всегда можно поставить ретроспективно.

Весьма типичным проявлением позднего врожденного сифилиса считаются гетчинсоновские зубы. Они наблюдаются у 5—20 % больных. В основе поражения лежит гипоплазия жевательной поверхности верхних центральных резцов. В результате они приобретают бочкообразную форму или форму отвертки. При этом зубы становятся шире на уровне шейки по сравнению с режущим краем, т. е. резцы суживаются в направлении режущей поверхности. Кроме того, на свободном крае резцов появляются полулунные выемки. После прорезания зубов в средней части режущего края имеется 3—4 маленьких острых шипика, которые вскоре отламываются. К 20 годам края, резцов стачиваются, резцы становятся короткими, широкими с кариозным краем. До прорезания зубов указанные изменения выявляются на рентгенограмме.

Сифилитический лабиринтит, или лабиринтная глухота, встречается, по данным Б. М. Пашкова, у 3,5 % больных поздним врожденным сифилисом. Она обусловлена развитием периостита лабиринта и поражением слухового нерва и наблюдается обычно в возрасте 6—15 лет, чаще у девочек. Обычно поражаются оба лабиринта. На начальных этапах развития процесса у части больных отмечается головокружение, шум и звон в ушах. У некоторых больных поражение кохлеарного и вестибулярного аппаратов может развиваться асимптомно, не вызывая никаких ощущений. Процесс заканчивается внезапным возникновением глухоты. При раннем ее формировании (до развития у ребенка речи) может наблюдаться глухонемота. При обследовании больного выявляется повышенная возбудимость при вращении, происходящая на фоне пониженной реакции на тепло и холод. У больных снижается костная проводимость. Лабиринтная глухота трудно поддается специфическому лечению.

Читать еще:  Очередность прорезывания зубов

Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса. К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся сифилитические хориоретиниты, саблевидные голени, деформация носа, ягодицеобразный череп, зубные дистрофии, радиарные рубцы вокруг губ, на подбородке, сифилитические гониты и некоторые формы нейролюеса.

При сифилитическом хориоретините в процесс вовлекаются сосудистая оболочка, сетчатка и диск зрительного нерва. При офтальмоскопии на дне глаза можно видеть мелкие пигментированные участки в виде «соли» и «перца». Они чаще наблюдаются при раннем врожденном сифилисе и могут иметь другую этиологию (например, туберкулезную).

В основе образования саблевидной голени лежат диффузный остеопериостит и остеохондрит, перенесенные в грудном возрасте. Пораженные большеберцовые кости искривляются вперед, формируя отлогий холмооб-разный выступ, напоминающий сабельный клинок в отличие от рахитичных изменений, при которых голени искривляются латерально, приобретая О-образную форму. Измененные берцовые кости становятся длиннее и толще. При формировании саблевидных голеней больные указывают на ночные боли. Схожую картину, хотя и редко, можно наблюдать при болезни Педжета и при приобретенном сифилисе. При приобретенном сифилисе может развиться ложная саблевидная голень вследствие перенесенного остеопериостита, что приводит к массовым костным наслоениям на передней поверхности голени большой берцовой кости. Намного реже при врожденном сифилисе встречаются саблевидные предплечья.

Изменения в костях при позднем врожденном сифилисе наблюдаются у 40—50 % больных. Они локализуются в голенях (59 %), носовых костях (18 %), предплечьях (10 %), костях черепа (5 %), твердого нёба (4 %) и др. При приобретенном сифилисе костная система поражается реже (12—33 % больных). При рентгенологическом исследовании костей обнаруживаются остеопериоститы, остеомиелиты и гуммозные изменения (у 47 % больных по Б. М. Пашкову) . В результате такого сочетания процессов получается характерная для сифилиса картина, когда наряду с процессами разрушения и исчезновения костного вещества происходят новообразовательные процессы в той же кости.

Седловидный, козлиный, лорнетообразный нос возникает в результате резорбции носовой перегородки под влиянием диффузного мелкоклеточного инфильтрата и атрофии слизистой оболочки носа и хряща.

В основе ягодицеобразного черепа лежит комбинация сифилитической гидроцефалии с остеопериоститом костей черепа, перенесенная в раннем возрасте. При этой дистрофии лобные бугры с расположенной между ними бороздой резко выступают вперед, что придает черепу вид, напоминающий ягодицу. Формирование его происходит в первые месяцы жизни в отличие от аналогичной дистрофии при рахите, развивающейся ко 2—3-му году жизни ребенка.

К зубным дистрофиям относят кроме гетчинсоновских зубов кисетообразные моляры, кисетообразные клыки, карликовые зубы, широко поставленные верхние ряды, рост зубов на твердом нёбе. При дистрофии первых моляров жевательная поверхность их не достигает полного развития и четыре жевательных бугорка приобретают вид тоненьких атрофических выступов, выходящих почти из центра жевательной поверхности зуба. У пораженного моляра диаметр жевательной поверхности меньше диаметра шейки. В результате гипоплазии клыки приобретают кисетообразную форму. Создается впечатление, что маленький зуб как бы вставлен в другой, более объемный. Иногда на язычной стороне первых моляров появляется маленький добавочный жевательный бугорок — бугорок Карабелли.

Радиарные рубцы Робинсона — Фурнье выявляются у 19 % больных поздним врожденным сифилисом. Вокруг углов рта, на подбородке, губах, коже лба радиарно располагаются белесоватые рубцы как следствие перенесенной в грудном возрасте диффузной папулезной инфильтрации кожи Гохзингера. В отдельных случаях они представлены в виде точечных вдавлений (как наперсток). Схожие рубцы могут остаться после перенесенных в детстве кандидоза, пиодермии, ожогов.

В основе сифилитических гонитов (синовиты Клетона) лежит поражение синовиальной оболочки и сумки коленного сустава без поражения хрящей и эпифизов костей. Течение торпидное без нарушения функции сустава и развития вторичной атрофии костей и без субъективных изменений. Отличаются резистентностью к специфической терапии. Встречаются у 9,5 % больных. Гониты бывают двусторонние, но процесс обычно начинается с поражения одного сустава. При хронических гонитах реакция Вассермана положительная. Пораженные суставы увеличены в объеме, кожа, покрывающая их, естественной окраски. В полости суставов скапливается жидкость.

Из всех остальных форм сифилитических артритов для позднего врожденного сифилиса характерны гуммозные эпифизиты с образованием мелких милиарных гумм в эпифизах с незначительной остеопериостальной реакцией. При этих артритах не наблюдается образования свищей, температурной реакции, бурного начала и резких болей. В свежих случаях при гуммах эпифиза появляются выпот в сумке сустава и болезненность при давлении на суставные концы костей.

Поражения внутренних органов наблюдаются значительно реже, чем при сифилисе грудного возраста. Наиболее часто поражается печень. Заболевание отмечается у 20—35 % больных и проявляется клинически увеличением размеров органа, его диффузным уплотнением и значительно реже появлением гуммозных узлов. Иногда развивается желтуха. У некоторых больных могут поражаться селезенка и почки (в виде нефроза или нефрозо-нефрита). Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы развиваются редко, протекают в виде мезаортита и ничем не отличаются по клиническому течению от проявлений при приобретенном сифилисе.

Имеются данные литературы, свидетельствующие о поражении эндокринного аппарата, которое проявляется в виде нанизма, инфантилизма, ожирения и др.

Поражения нервной системы по своему проявлению разнообразны и регистрируются у 27—43 % больных. Течение их бывает тяжелым. Поражается головной (57 %) или спинной мозг (32 %), развиваются психическая неполноценность (23 %), спинная сухотка (11 %). На почве сифилиса головного и спинного мозга у детей могут развиться джексоновская эпилепсия, спастические параличи, упорные головные боли, расстройство речи, гемопарезы, гемиплегии, вторичная атрофия зрительных нервов. Патологический ликвор иногда выявляется без клинических поражений центральной нервной системы, что свидетельствует об асимптомном менингите. У таких детей очень рано развиваются спинная сухотка, прогрессивный паралич с частой первичной атрофией зрительных нервов.

Дистрофии. Многие авторы считают, что врожденный сифилис может вызвать различного рода дистрофии, которые не являются истинными признаками сифилиса, так как они могут развиваться при инфекционных (туберкулез) и неинфекционных (алкоголизм) заболеваниях родителей. Дистрофии могут формироваться и в более ранние сроки (иногда в грудном возрасте). Наибольшее значение имеют следующие стигмы:

  • симптом Авситидийского — Игуменакиса (25 % больных) — утолщение грудинного конца ключицы, развивающееся вследствие диффузного гиперостоза, чаще поражается правая ключица;
  • высокое «стрельчатое», «готическое» твердое нёбо (7 %);
  • инфантильный мизинец (12% больных) — симптом Дюбуа — Гиссера: отмечается укорочение мизинца, при этом складка дистального сочленения с тыльной стороны находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца, а сам мизинец несколько искривлен и повернут внутрь;
  • аксифоидия (13—20 % больных) — отсутствие мечевидного отростка грудины;
  • бугорок Карабелли;
  • диастема Гаше — широко расставленные верхние резцы;
  • гипертрихоз у мальчиков и девочек и зарастание волосами лба почти до бровей;
  • дистрофия костей черепа в виде олимпийского лба, выражающаяся в увеличении лобных и теменных бугров (36 % больных);
  • глубокая трещина на верхней губе.

При позднем врожденном сифилисе стандартные серологические реакции положительные у 70—89 % больных и почти у 100 % больных с паренхиматозным кератитом. РИБТ и РИФ положительны в 92—100 % случаев. После проведенного полноценного лечения стандартные серореакции, особенно РИБТ и РИФ, остаются положительными в течение многих лет, что не свидетельствует о необходимости проведения таким больным дополнительного лечения.

Вы читаете пособие по сифилису, написанное профессором БГМУ Н. З. Яговдиком.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector